Friday, October 16, 2009

Dementia



Dicirikan oleh kepelbagaian kemerosotan fungsi kognitif, termasuk kemerosotan ingatan, tanpa gangguan pada tahap kesedaran. Fungsi kognitif yang terlibat dalam dementia adalah,
  • general intelligence,
  • learning and memory,
  • language,
  • problem solving,
  • orientation,
  • perception,
  • attention and concentration,
  • judgement, and social abilities.

Keperibadian atau personalitinya juga terjejas.

Gejala yang dialami itu akan menjejaskan fungsi sosial dan pekerjaannya dan ia nya adalah kemerosotan dari keupayaan yang pernah dialaminya.

Gangguan ini mungkin statik atau bertambah teruk, berkekalan atau boleh dipulihkan. Kemungkinan untuk pulih tinggi jika ia disebabkan oleh sesuatu gangguan yang boleh dipulihkan atau dirawat.

EPIDEMIOLOGI
Dementia adalah penyakit orang tua. Lebih tua lebih tinggi insidensnya. Dementia jenis Alzheimer's adalah paling kerap terjadi, jika selepas umur 65 ia dikenali sebagai Senile Dementia of Alzheimer's type.Yang kedua kerap terjadi adalah vascular dementia. Dementia jenis Alzheimer dan vascular dementia mewakili 75% dari jenis-jenis dementia.

Disorders That May Produce Dementia

  • Alzheimer's disease
  • Vascular dementia
  • Varieties: Multiple infarcts (called multi-infarct dementia)
  • Lacunae
  • Binswanger's disease
  • Cortical microinfaction
  • Drugs and toxins (including chronic alcoholic dementia)
  • Intracranial masses: tumours, subdural masses, brain abscesses
  • Anoxia
  • Trauma
  • Head injury
  • Dementia pugilistica (punch-drunk syndrome)
  • Normal-pressure hydrocephalus
  • Neurodegenerative disorders
  • Parkinson's disease
  • Huntington's disease
  • Progresive supranuclear palsy
  • Pick's disease
  • Amyotrophic lateral sclerosis
  • Spinocerebellar degeneration
  • Olivopontocerebellar degeneration
  • Ophthalmoplegia plus
  • Metachromatic leukodystrophy (adult form)
  • Hallervorden-Spatz disease
  • Wilson's disease
  • Infections
  • Creutzfeldt-Jakob disease
  • AIDS
  • Viral encephalitis
  • Progressive multifocal leukoencephalopathy
  • Behcet's syndrome
  • Neurosyphilis
  • Chronic bacterial meningitis
  • Crytococcal meningitis
  • Other fungal meningitides
  • Nutritional disorders
  • Wernicke-Korsakoff syndrome (thiamine deficiency)
  • Vitamin B12 deficiency
  • Folate deficiency
  • Pellagra
  • Marchiafava-Bignami disease
  • Zinc deficiency
  •  Metabolic disorders
  • Metachromatic leukodystrophy
  • Adrenal leukodystrophy
  • Dialysis dementia
  • Hypothyroidism and hyperthyroidism
  • Renal insufficiency, severe
  • Cushing's syndrome
  • Hepatic insufficiency
  • Parathyroid disease
  • Chronic inflammatory disorders
  • Lupus and other collagen-vascular disorders with intracerebral vasculitis
  • Multiple sclerosis
  • Whipple's disease

Dementia of the Alzheimer’s Type 

Keadaan ini mula dikenalpasti oleh Alois Alzheimer pada tahun 1907. Diagnosa yang terakhir dibuat berasaskan pemeriksaan neuropathologikal pada otak; walaupun begitu dementia of the Alzheimer’s type biasanya dibuat dalam keadaan klinikal apabila kesemua penyebab lain dementia telah diambil kira.

Faktor Genetik
Walaupun penyebab kepada dementia of the Alzheimer’s type masih tidak diketahui, kita telah mengetahui bahawa asas molekular deposit-deposit amyloid yang menjadi ciri neuropathologi gangguan tersebut. Faktor genetik telah diimplikasikan kerana 40% kes mempunyai sejarah gangguan ini pada keluarga mereka. Selain dari itu kadar concordance pada monozygotic twins adalah lebih tinggi dari dyzygotic twins (43% versus 8% respectively).

Neuropathologi
Pemerhatian neuroantomomikal kasar yang klasik adalah atrophy menyeluruh dengan sulci kortikal yang nipis dan pembesaran cerebral ventricles. The classic and pathognomonic microscopic findings are senile plaques, neurofibrillary tangles, neuronal loss (particularly in the cortex and the hippocampus), synaptic loss (perhaps as much as 50% in the cortex) and granulovascular degeneration of the neurons. Neurofibrillary tangles are not unique to Alzheimer’s disease, but also occur in Down’s syndrome and many more other degerative types of illness. Senile plaques also referred as amyloid plaques, are more indicative of Alzheimer’s disease, although they are also seen in Down’s syndrome and to some extent, in normal aging.

Neurotranmitters
Neurotransmitter yang dilibatkan dalam keadaan pathophysiologi penyakit Alzheimer ini adalah acetylcholine dan norepinephrine, keduanya dihipotesiskan sebagai hipoaktif. Makin banyak data yang membuktikan hipotesis tentang degenerasi neuron-neuron cholinergik di nucleus basalis of Meynert pada individu yang berpenyakit Alzheimer. Data lain menunjukkan kekurangan acetylcholine dan choline acetyltransferase dalam otak. Choline acetyltransferase adalah enzyme kunci kepada sintesis acetylcholine, dan kekurangannya menandakan kekurangan bilangan neuron cholinegik yang ada.

Vascular Dementia

Dulunya dikenali sebagai multi-infarct dementia. Ianya lebih kerap terjadi di kalangan lelaki terutama yang telah mengalami tekanan darah tinggi atau penyakit kardiovaskular. Gangguan ini biasanya tertumpu kepada pembuluh darah cerebral bersaiz kecil dan sederhana, mengakibatkan infarction dan menghasilkan lesion parenchymal yang banyak. Penyebab kepada infarction itu termasuklah pembuluh tersumbat dengan arteriosclerotic plaque atau thromboemboli dari punca-punca yang jauh (seperti dari injap jantung).




Binswanger’s Disease
Also known as subcortical arteriosclerotic encephalopathy, is characterized by the presence of many small infarctions of the white matter that spare the cortical regions.

Pick’s Disease

Berbanding dengan distribusi pathologikal pada kawasan parietal-temporal pada penyakit Alzheimer, penyakit Pick pula dicirikan oleh atrophy yang teruk di kawasan frontotemporal. Kawasan ini mengalami kehilangan neuron, gliosis, dan kehadiran neuronal Pick’s bodies, yang merupakan kumpulan cytoskeletal elements. Ianya boleh dilihat pada specimen postmortem, walaupun begitu ianya tidak diperlukan untuk membuat diagnosa. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi ianya merupakan 5% dari kes dementia yang irreversible. Ianya lebih kepada lelaki, terutama yang mempunyai penyakit ini dalam keluarganya.. Ianya sukar dibezakan dari kes Alzheimer, walaupun begitu pada awal penyakit ini, individu itu kerap kali mengalami gangguan pada personaliti dan kelakuannya. Ciri-ciri Kluver-Bucy syndrome (such as hypersexuality, placidity, and hyperorality) adalah lebih kerap dilihat pada Pick’s disease daripada Alzheimer’s disease.

Huntington’s Disease
Dementia yang dilihat pada penyakit ini adalah jenis subcortical dicirikan oleh lebih banyak gangguan motor dan lebih kurang language abnormalities. Dementia pada Huntington’s disease menunjukkan psychomotor slowing dan kesukaran pada complex tasks, tetapi memory, language, dan insight masih berada dalam keadaan memuaskan pada peringkat awal dan pertengahan sakit. Apabila penyakit itu bertambah teruk ia lebih menyerupai dementia Alzheimer tetapi insidens depression dan psikosis adalah lebih tinggi.

Parkinson’s Disease

 
Seperti Huntington’s disease, parkinsonism adalah penyakit pada basal ganglia, dan kerap menunjukkan dementia dan depression. arkan 20 hingga 30 peratus pesakit Parkinson mengalami dementia, 30 hingga 40 dari yang selebihnya mengalami kemerosotan kognitif yang tertentu.

HIV-Related Dementia
Makin banyak kes HIV maka makin banyaklah kes dementia yang disebabkan oleh HIV. Dianggarkan bahawa 75% pesakit yang mengalami AIDS menunjukkan yang otak merekan terlah terlibat pada postmortem.

Diagnosa klinikal
Ianya berasaskan pemeriksaan klinikal, termasuk mental status examination, matlumat dari keluarga pesakit, kawan-kawannya dan majikannya. Penyakit ini perlu difikirkan apabila berdepan dengan individu 40 tahun ke atas yang mengalami perubahan pada personalitinya.

Segala aduan tentang kemerosotan intelek dan mudah lupa, juga tanda-tanda mengelak dari memberitahu tentang kemerosotan kognitif dengan secara denial dan rationalization patut diambil sebagai gejala penting.

Perubahan kepada sikap cerewet, pengasingan sosial, dan kecendrungan untuk bercerita tentang perkara-perkara lama dan menceritakannya berkali-kali adalah juga petanda kepada kemerosotan kognitif.

Cepat marah dan tidak berupaya untuk mengawal emosi dengan baik juga boleh berlaku. Ada kala mereka berkelakuan keanak-anakan dan menunjukkan rupa yang tidak terurus. Ada yang suka bercakap tentang benda-benda lucu yang menunjukkan kebodohan dan wajah mereka mungkin tiada expressi dan apathetic.

Ciri-ciri klinikal
Pada permulaannya pesakit menunjukkan kelesuan, kelemahan keupayaan mental, dan kecendrungan untuk gagal dalam melakukan sesuatu yang baru atau kompleks baginya, terutama yang memerlukan peralihan dalam strategi menyelesaikan masalah. Ianya makin merosot hingga tugas atau rutin harian menjadi sukar untuk dilakukan, dan akhirnya ia perlu untuk bergantung kepada orang lain.

Kelemahan besar dalam dementia adalah dalam orientasi, ingatan, persepsi, fungsi intelek, dan penyelesaian masalah. Perubahan perasaan dan kelakuan, seperti tidak upaya mengawal impuls dan ketidakstabilan mood kerap terjadi. Adakalanya peribadi semulajadinya menjadi bertambah teruk atau bermasalah..

Ingatan
Kemerosotan ingatan adalah gejala nyata yang awal terjadi, terutamanya dementia yang melibatkan cortex, seperti dementia of Alzheimer’s type. Pada permulaan dimana kemerosotan ingatan hanyalah sedikit, ingatan yang terjejas adalah ingatan jenis baru; terlupa nombor talipon, atau percakapan, dan kejadian harian. Apabila makin merosot, individu itu hanyalah dapat mengigati perkara-perkara yang lama sahaja seperti kampung asalnya atau namanya.

Orientasi
Gangguan ingatan akan juga menggangu orientasi seseorang itu kepada masa, tempat dan orang. Tidak kira teruk mana pun orientasinya individu ini tidak akan menunjukkan gangguan pada tahap kesedarannya.

Gangguan bahasa
Proses dementia yang melibatkan cortex, terutamanya jenis Alzheimer dan vaskular akan menganggu keupayaan bahasa seseorang itu. Aphasia adalah satu kriteria diagnosa mengikut DSM-IV. Gangguan bahasa dicirikan oleh vague, stereotyped, imprecise dan circumstantial locution, dan pesakit mempunyai kesukaran untuk menamakan objek.

Perubahan personaliti.
Personaliti semulajadi makin menjadi semasa dementia mula dialami. Ada yang menjadi lebih introverted dan kelihatan tidak berminat atau mengambil berat akan kesan kelakuannya kepada orang lain. Mereka yang mengalami paranoid delusion biasanya menjadi cepat marah atau agresif kepada ahli keluarga atau penjaganya. Mereka yang penyakit melibatkan kawasan frontal dan temporal otak biasanya menunjukkan perubahan personaliti yang lebih ketara.

Halusinasi dan delusi
Lebih kurang 20 hingga 30 peratus kes dementia terutamanya jenis Alzheimer mengalami halusinasi, dan 30 hingga 40 peratus mengalami delusi, terutamanya jenis paranoid atau persecutory dan tidak sistematik, walaupun delusi dalam bentuk yang kompleks, bersistematik dan berterusan telah dilapurkan pada pesakit dementia. Mereka yang psikotik lebih kerap mejadi ganas.

Gejala lain
Psikiatrik
Selain dari psikosis dan perubahan personliti, gejala-gejala kemurungan dan anxieti didapati dalam lebih kurang 40 hingga 50 peratus pesakit dementia, walaupun sidrom penuh hanya berlaku pada 10 hingga 20 peratus kes sahaja. Adakalanya pesakit dementia menunjukkan reaksi pathologikal seperti menangis dan ketawa – iaitu emosi yang melampau - tampa sebarang provokasi.

Neurologikal
Selain dari aphasia, apraxias dan agnosias juga kerap berlaku. Menifestasi lain adalah sawan, dilihat dalam 10% kes Alzheimer dan 20% dalam kes dementia vaskular. Refleks primitif, seperti grasp, snout, suck, tonic-foot, dan palmomental reflexes – mungkin boleh dilihat pada pemeriksaan neurologikal, dan myoclonic jerks dalam 5 hingga 10 peratus pesakit.
Mereka yang mengalami dementia vaskular mungkin mengalami gejala-gejala tambahan seperti sakit kepala, pening, rasa pitam, lemah, dan sign neurologikal fokal, dan gangguan tidur, mengikut lokasi penyakit kardiovaskularnya. Pseudobalbar palsy, dysarthria, dan dysphagia adalah lebih kerap terjadi pada dementia vaskular.

Reaksi katastrofik
Mula dikenalpasti oleh Kurt Goldstein, iaitu keresahan dan kemarahan terjadi kerana tiba-tiba sedar akan kemerosotan intelektualnya pada keadaan yang tertekan.

Sindrom Sundowner
Dicirikan oleh drowsiness, confusion, ataxia, dan accidental falls. Ia berlaku pada mereka diperingkat umur tua yang diberi sedatif atau yang mempunyai dementia dan bereaksi sedemikian dengan bahan psikoaktif. Sindrom ini juga berlaku pada mereka yang mempunyai dementia apabila ransangan luaran seperti cahaya dan petanda interpersonal yang meorientasikannya menjadi berkurangan.

Differential diagnosis
Objektif penyelidikan yang ekstensif adalah untuk mencari penyebab yang boleh dirawat dan dementia dipulihkan.

Comprehensive workup of Dementia
  • Physical examination including thorough neurological examination
  • Vital signs
  • Mental status examination
  • Mini-Mental State Examination
  • Review of medications and drug levels
  • Blood and urine screens for alcohol, drugs, and heavy metals
  • Physiological workup
  • Serum electrolytes/glucose/Ca2+/Mg2+
  • Liver, renal function tests
  • Urinalysis
  • Complete blood cell count with differential cell type count
  • Thyroid function tests (including TSH level)
  • VDRL/TPHA
  • Serum B12
  • Folate level
  • Urine corticosterioids
  • Erythrocyte sedimentation rate
  • Antinuclear antibody
  • Arterial blood gases
  • HIV screen
  • Urine porphobilinogens
  • CXR
  • Electrocardiogram
  • Neurological workup
  • CT or MRI scan of head
  • SPECT
  • Lumbar puncture
  • EEG
  • Neurological testing
Course and Prognosis

Biasanya penyakit dementia ini bermula pada usia 50 dan 60 an, dengan kemerosotan yang bertambah dalam jangka masa 5 hingga 10 tahun, dan akhirnya membawa kepada kematian. Walaupun begitu ianya banyak bergantung kepada jenis dementia yang dialami. Mean survival rate untuk penyakit Alzheimer adalah 8 tahun iaitu diantara 1 hingga 20 tahun. Daripada data yang ada, ia menunjukkan bahawa mereka yang mendapat penyakit ini pada usia yang lebih muda dan mempunyai sejarah penyakit ini dalam keluarga akan mengalami dementia yang cepat merosot.





Photobucket

4 comments:

Kennee said...

Interesting juga fakta kat sini... Blog Kesihatan yang menarik... love ya articles... ^^ Keep up the good work...

Information is wisdom and knowledge is power~~~ ^^ nanged and clicked XD

cathenclox said...

hehek..

kennee.. ini satu cara utk sy belajar.. salin balik notes dari lecturer.. kalau nam baca,mmg jauh sekali.. bila menaip,otomatik tgn bergerak dan mulut membaca,otak berfikir..

SaRaH NoRDiN said...

perghhhhhhhhhh!! gile panjang nota lecturer ko kasi....hohohohoh...tp ok gak aku dpt belajar gak apa ko blajar..bgs gak tuh

cathenclox said...

tu aa..pjg je.. tp bila masukkan lam slide,cket aje nih.. xrase pon byk..hahahaha

LinkWithin

Related Posts with Thumbnails